Xeroderma Pigmentosum

Xeroderma Pigmenosum prezinta multe provocari atat pentru cei care sunt afectati de boala, cat si pentru cei carora le pasa de sanatatea lor. Data fiind raritatea bolii., este de inteles faptul ca multe lucruri sunt inca necunoscute despre modul in care sa ne protejam. Din nestiinta recurgem la generalizari precum: „evitati orice sursa ce emite radiatii UV”.

Suntem constienti de faptul ca acest lucru este mai usor de spus decat de facut. Ce sa evitam? Cum sa ne ferim de ceva ce nu putem evita? O intrebare simpla. Raspunsurile nu sunt atat de simple. Vom incerca totusi sa raspundem acum, dar va asiguram ca odata cu avansarea cercetarilor, raspunsurile se vor imbunatati.

Ce sa evitam? Radiatiile UV sunt primele pe lista. De asemenea, cei ce sufera de X.P. manifesta foto-sensibilitate, deci trebuie sa evite sursele ce emit o lumina puternica si orice sursa de lumina care este posibil sa contina in cantitati mari UV. Radiatiile UV au cel mai inalt potential in a cauza rau, iar soarele este cea mai importanta sursa de UV ce afecteaza molecula de ADN, care conduce la aparitia cancerului.

UV reprezinta portiunea din spectrul electromagnetic, cu lungimea undelor variind dincolo de lumina violeta pana la lungimea undelor cunoscute ca raze X. Cu cat este mai scurta lungimea undei, cu atat este mai ridicat efectul asupra ADN-ului. Pentru pacientii cu X.P. aceste afectiuni ale ADN-ului sunt importante.

Cu cat lungimea undelor este mai mare ele se apropie de lumina vizibila si reprezinta razele UV emise de soare. Cantitatea de UVB emisa de soare este mai mica decat cea de UVA dar efectele asupra ADN-ului sunt mai mari, iar UVC emise de soare nu ajung pe Pamant datorita protectiei oferite de stratul de ozon. Totusi, pacientii cu X.P. pot fi afectati chiar si de cel mai jos nivel de UV.

De vreme ce nici o autoritate nu poate spune, cu un anume grad de siguranta, ce cantitate de UV este sigura, trebuie sa recurgem la termeni mai putin precisi. Incepem prin a declara ca, cantitatea de UV trebuie sa fie egala cu zero. Valoarea zero poate fi obtinuta in orice casa prin acoperirea ferestrelor si utilizand doar surse scazute de lumina. S-a dovedit faptul ca o expunere scurta la niveluri joase ale luminii solare cauzeaza arsuri severe imediate in cazul unui pacient X.P.

Lipsa capacitatii de a corecta ADN-ul este una dintre caracteristicile definitorii ale acestei boli. Efectul expunerii la UV este cumulativ. Astfel, doza este foarte importanta. Nu conteaza cat de scurta este expunerea.

Cat de importanta este nevoia de a calatori sau de a te afla intr-o cladire unde lumina nu este atat de sigura ca acasa? Cat de eficace este combinatia dintre ecranele solare si hainele protectoare? Copiii afectati de X.P. pot si vor frecventa scoala, vor merge la intalniri medicale si vor participa la alte activitati importante. Rutele de calatorie, orele din zi, folosirea ecranelor solare protectoare, acoperirea intregului corp cu haine protectoare sunt toti factori importanti. Dar chiar si cele mai bune tesaturi sau articole de protectie a ochilor au un grad de protectie.

Cand luam in considerare daunele ireversibile ale ADN-ului, trebuie sa fim preocupati de posibilitatea expunerii accidentale cand pacientului de afara se poate sa-i fie usor de scos manusa, aparatoarea pentru fata sau gluga, intr-un joc normal sau intr-o alta activitate? Dar cum ramane cu ruptura tesaturilor? Sau efectul intinderii lor? Sau doza acumulata de UV cauzata de expunerea indelungata?

Adevaratele probleme au aparut in legatura cu efectul unor articole de imbracaminte privind siguranta la UV. Toate standardele publicate se leaga de protectia solara pentru intreaga populatie, nu pentru cazurile speciale ale persoanelor cu X.P. Recomandam ca persoanele interesate de efectul oricarui produs sa contacteze distribuitorul sau fabricantul pentru a cere rezultatul testului privind protectia solara.

Concluzionam ca scopul acestui articol este de a educa populatia cu privire la gravitatea acestei boli si de a furniza informatii utile in ceea ce priveste protectia impotriva UV.